连续三胎均患罕见病 脐血移植助女婴新生

上午，记者赶到儿科医院血液科时，脐血库工作人员刚好护送脐带血到达。在严格消毒隔离的层流室里，8个月大的女婴已控制肺部感染，并接受移植前预处理，就等点燃新的"生命火种"。孩子的父亲在外焦急等候，此前他已经失去了两个孩子,都是不明原因的感染。孩子父亲说，这个女婴出生后就做了血常规检查，结果发现白细胞一直下降。后来去北京通过基因检查，才知道孩子是免疫力缺陷。

据介绍，女婴患的是一种罕见的隐性遗传性免疫缺陷病，所以反复出现肺炎和严重感染。复旦大学附属儿科医院免疫科主任王晓川解释说，免疫力的缺失就像一个国家没有军队，外来的敌人、病菌很容易进入体内，光靠外来药物是没办法控制的。如果不通过干细胞移植，把不好的基因去除掉，光靠药物治疗患儿是活不过一岁的。

今天这份和女婴配对成功的脐血，是2010年捐献入库保存的。虽然量不大，但对婴儿来说已经足够。医护人员将其解冻后，立即全部抽入针筒，缓缓推出女婴的血管。前后不到20分钟时间，医生说这将最大限度地保持脐血的活性。

据介绍，儿科医院自2013年开展脐血干细胞移植以来，除白血病、恶性肿瘤外，还成功治愈了十多例各种罕见病患儿。复旦大学附属儿科医院血液科主任医师翟晓文表示，这是一种根治性的办法。因为脐血干细胞移植，可以在患儿体内改善造血系统、免疫系统，形成造血重建和免疫重建，从而达到根治功能。而且脐血配型成功率比较高，容易获得，尤其适用于儿科，因为很多孩子是先天性疾病 体重比较小。

专家介绍说，免疫缺陷病虽是罕见病，但因其种类繁多，加之我国人口基数大，所以实际患儿数量并不少。但因为缺乏了解，漏诊、误诊现象严重，许多婴儿因失去治疗机会而死亡。所以专家提醒，如果家长发现孩子出现反复发热、肺炎、腹泻，就应该关注孩子的免疫力，到专科医院做相应检查。

（看看新闻网记者：霍云）