视频 | 90后姑娘患罕见病五年容貌大变

我们通常形容20多岁的姑娘，都是青春洋溢花一样的年纪，但是最近有位90后姑娘卫红，今年27岁的她在已经忍受病痛的折磨有五年的时间，不仅如此，原本青春靓丽的她在病痛的折磨下已经完全变了容貌。

相比照片里青春靓丽的女孩，现在的卫红躺在床上一动不动，就连吃饭都没办法下咽，大小便也不能自理，全部靠妈妈24小时照顾她。

实在很难想象这两者竟然是同一个人，那在她身上究竟发生了什么事呢？

当年卫红刚考上研究生，谁想开学之前就接连出现了面瘫、头痛、视力下降等症状，直到医院确诊为“视神经脊髓炎谱系疾病”，当时卫红的家人从来没听过这个疾病，那这究竟是种什么样的疾病呢？

第一次来到城市的卫红妈妈，带着孩子跑遍了北京的各大医院。终于在2013年8月，她第一次住院治疗，眼看第一次治疗后病情就有明显的好转，全家人都觉得这个坎已经过去了。谁想几个月后却发现病情又再次复发，无奈之下 她只能放弃在学校继续学习的机会。眼看这几年的时间病情反复了16次，生活、学习、工作都没有办法正常进行，这给卫红的心里也造成了很大的压力。

眼看曾经自信漂亮的自己，在激素治疗后完全变了容貌，不能再正常的学习、生活。渐渐的卫红患上了抑郁症，卫红的妈妈一说起女儿就频频落泪，而躺在床上的卫红，虽然一直闭着眼，但是眼眶微微湿润了。

那为什么她的病会严重到这种情况呢？

因为她这几年来频繁多次复发，激素治疗的过程 对神经一直都有损伤，累加下来现在她出现的四肢无力、吞咽困难、都是神经损伤的一种表现，再者她五年前开始确诊到现在，病史较久。相关的并发症也是非常棘手的问题，顽固的病情，加上诸多的并发症，卫红未来的治疗之路还很漫长。

说到这免疫抑制剂，这种药的价格都比较高。这几年的时间，卫红已经尝试了五六种。这次入院后医生会诊，给她开出了一种新的免疫抑制剂，一瓶就要7800元钱。面对未来高昂的药费，卫红一家实在有些承受不起了，现在卫红全身瘫痪大小便都不能自理，妈妈只能24小时在医院照顾。为了省钱平时她们俩在医院只打一份饭有营养的菜留给孩子吃自己吃点主食能填饱肚子就行。

医生观点：

全 超 

复旦大学附属华山医院神经内科副主任医师

视神经脊髓炎（NMO）是一种中枢神经系统受到自身免疫性系统攻击所致的炎性疾病，以反复发作的视神经炎和长节段脊髓炎为特征。本病好发于青壮年，女性多见，常导致失明、截瘫等严重的、快速进展的神经功能残疾。在包括中国在内的亚洲地区，该病患病率明显高于欧美。该病是中国中枢神经系统脱髓鞘疾病的最常见类型，患病人数远多于多发性硬化，是我国青壮年致残的重要原因之一，亟需引起重视。

2004年，在NMO患者的血清中发现了一种特异的致病性抗体，其后发现其靶抗原是水通道蛋白4，故AQP4抗体是导致本病发病的重要原因。AQP4抗体目前已成为NMO的标志性诊断抗体，其诊断NMO的敏感性约为73%~91%，特异性约为91%~100%。

87.6%的NMO患者为复发型。复发频率个体之间差异很大，有的数月内出现多次发作，也有的缓解期超过10年。据本专业组（华山神内NMO研究团队）统计，该病第一次发病至首次复发的时间间隔为7个月，59.3%的患者在12个月内出现首次复发，70.3%的患者在2年内出现首次复发，81.3%的患者在5年内出现首复发。个别患者可在长达十年后才出现复发。反复发作的累积效应使得复发型NMO的神经功能残疾更为严重，也导致恐惧、焦虑抑郁等心理问题。病程5年的患者，超过半数有单眼盲或需要辅助行走。

该病发作时需要大剂量激素冲击来缓解病情，随后口服激素的维持时间也很长。反复、长期使用激素会导致面部、背部和腹部脂肪堆积，俗称“满月脸，水牛背”。这个患者由于发作频繁，所以多次接受激素冲击治疗，导致面容变丑，而疾病本身一般不至于影响面容。为了预防或降低复发频率，减少激素的使用，需要使用免疫抑制剂。

相当棘手的问题是，对于这样一种中国患病人数众多，同时又很严重的疾病，目前所有用以预防其复发的免疫抑制剂均是超适应征应用，换言之，这些药物的说明书上没有一个写着能治疗NMO的字样。目前，没有一种免疫抑制剂是经过卫生监管部门正式批准用于NMO的。因此，不论是口服的，还是静脉注射的免疫抑制剂，大多无法通过医保来报销，给患者带来沉重的经济负担。

（看看新闻Knews记者：黄伊罕 通讯员：陈勤奋 编辑：傅群）