“河马”男孩九院手术 康复路上点燃希望

5岁男孩，因口腔颌骨异常增生，不仅貌似河马，而且导致呼吸困难，危及生命。日前，湖北“河马”男孩小佳欣在上海交通大学医学院附属第九人民医院（九院）顺利完成颌骨切除手术，解除了呼吸梗阻，在通往恢复颌面部外貌和功能的路上向前迈进了坚实一步。

今年5岁的小佳欣1岁多时，家人就发现他左右面部不对称。来到九院就诊后，经过CT摄片检查，被诊断为“巨颌症”。他的母亲也是位巨颌症病人，曾辗转全国多家医院求治无门，最后找到九院口腔颅颌面肿瘤科的胡永杰主任医师。2008年—2009年胡主任为其做了三次手术，基本恢复正常面貌。巨颌症也称家族性骨纤维异常增殖症、家族性颌骨多囊性病，幼儿期发病，男性多见，是一种罕见病。此病虽罕见，但据口腔颅颌面肿瘤科张陈平主任回忆，他诊治过的病人也有7、8例。九院口腔颌面头颈肿瘤科的专家们考虑佳欣年幼，嘱咐家人注意观察，定期复诊。

两年前，小佳欣开始出现呼吸阻塞，流鼻涕的症状，但还未影响进食。谁知病情进展加速，小佳欣面部膨胀明显，快速肿胀的脸蛋把鼻孔挤成了两个小孔，渐渐的用鼻子呼吸也变得困难。1年前，又出现了进食障碍，夜间呼吸困难，说话不清等症状，再次来到九院就诊，经专家们多次讨论，考虑到小佳欣左下颌病变较重，遂做了左下颌骨半侧切除。术后，小佳欣的症状得到了改善。但到了今年4月，“脸蛋肿胀”“呼吸困难”“气逼”这些熟悉的症状又出现了！ 7月中旬，巨大的肿瘤导致小佳欣的头很重很重，成为了他娇嫩脖子的巨大负担，快速生长的颌骨让他无法闭嘴，无法吞咽食物，一个五岁孩子的身体看上去只有三岁多，妈妈带着小佳欣来到九院，开始了又一次求医之路；张陈平主任立刻组织全科大讨论，与口腔颌面头颈肿瘤科和麻醉科专家共同探讨治疗方案，计划利用数字化技术对小佳欣的肿瘤切除和术后重建及康复进行系统规划；8月5日，还在等待数字化设计的时候，妈妈突然抱着沉睡的小佳欣来病房找到张陈平主任，说已经近一周不敢合眼，因为小佳欣在睡觉时经常会出现呼吸骤停，这时候小佳欣已经出现明显的三凹症状，口唇发紫，张陈平主任和徐辉主任医师当机立断，为小佳欣进行了紧急气管插管下气管切开术，术后小佳欣又恢复成了活泼好动的小家伙。但是由于小佳欣长期的营养不良导致的体重偏轻、贫血等状况，肿瘤切除手术无法马上进行。

11月，小佳欣体重达到了20Kg，贫血也纠正到可手术的范围，为手术提供了有力保障。11月6日，麻醉科徐辉主任医师和黄慧敏医生克服气道狭窄等难点，为小佳欣实施了气管切开处插管下的全身麻醉，为手术保驾护航；胡永杰主任医师为小佳欣设计手术切口，细致的层层分离，减少疤痕、减少出血、保护神经、保存黏膜、暴露肿瘤，每一步都在为小佳欣的术后功能和恢复考虑；肿瘤切除重任落在了张陈平主任的肩上，既要将肿瘤完全切除，又要尽全力避免大范围颌骨切除术可能造成的汹涌出血，还要多留健康骨组织为以后修复重建打基础：保留了上颌骨的髁突，是为以后重建下颌骨做准备；保留部分下颌骨升支骨皮质并人为造成“青枝骨折”——将原本因为肿瘤外扩生长的颧部骨头骨皮质向内折回一些角度，以期生长发育中可以纠正面型……平日一向谈笑风生的张陈平主任此时一脸严肃，动作轻柔又不失果断；一个双侧上颌骨+一侧下颌骨的切除手术，在张陈平主任、胡永杰主任医师、尹雪莱主治医师、张新宇医师等人的共同努力下，历时四个小时，终于顺利完成。

年幼的小佳欣朝着康复之路前进了一步，但这仅仅是一个开始，后面还将进行下颌骨重建等手术。相信在九院医护团队的努力下，漫漫康复路上充满暖暖的希望。

（看看新闻Knews记者：霍云 通讯员：吴莹琛 迎雪来 奚荣佩 编辑：余寒静）