走进“胆闭”儿童：儿童先天性胆道闭锁调查

第一次走进仁济医院肝脏外科儿童病区，你一定会被一种颜色吸引，这种颜色在病房里占据的面积微乎其微，但是，只要它进入你的视线，就一定会让你无法忘记，这种颜色就是孩子眼睛里的焦黄色。

白色的床单、白色的被子、白色病房，在一片白色里，这一双双焦黄色的眼睛，仿佛时刻在和你对视，所以让你无法直视。

在一片白色的病区走廊里，摆放着一辆辆儿童推车。这里的孩子，平均年龄不到2岁。

涵涵，7个月大，眼睛巩膜已经由白转黄。

焦黄的眼睛无法直视

吕言材，河南弃婴，8个月大，眼白已经变黄。

入住仁济医院1号楼4楼的都是患有先天性胆道闭锁的孩子。因为胆管阻塞，胆汁无法排出，他们的体貌特征异于常人：他们都有着焦黄色的皮肤和眼睛，鼓鼓的大肚子，与消瘦的四肢形成了极大的反差，他们被称为“黄金娃娃”。在疾病的终末期，60%到70%的“黄金娃娃”都会出现肝硬化的症状，只有及时进行肝移植手术，才是孩子们活下去的唯一希望。

“肝移植对这些孩子来说是一场生死赛跑。”夏强，仁济医院副院长、肝脏外科主任，10年间，由他带领的团队总共救治了500多名胆道闭锁儿童，占全中国儿童肝移植总数的三分之一。

夏强告诉记者，目前社会上的肝源来自于公民身后器官捐献，与亲体肝移植相比，等待捐肝存在一定的不确定性，尤其当肝脏的供需矛盾严重时，时间成本会在无形中增加患儿的风险。所以目前，很多儿童肝病孩子会选择亲体肝移植，就是孩子的直系亲属给孩子捐肝，这样做，最大的好处是肝源有了一定的保障。

在仁济医院肝脏外科儿童病区，85%以上的孩子得的都是同一种病——“先天性胆道闭锁”，对于这些孩子来说，换肝手术就像是人生的两极，换肝成功意味着孩子可以像正常人一样长大、成家、立业，否则，刚刚起步的人生只能加速滑向死亡。

肝硬化，是一个重要的时间节点，因为一旦出现肝硬化，如果不进行手术，这些孩子一般只能存活一年，也就是说，医生要在肝硬化后的一年里，稳定住孩子的病情，找到肝源，通过伦理审核，并完成肝移植。

“我们确实是非常的着急，因为常常有一些小朋友在我们的病房里，在等待供肝的过程当中，就由于病情恶化而死亡，失去手术的机会，这也是非常可惜的一件事情。”每每说起那些没有等到手术的孩子，夏强总是有些遗憾。

夏强告诉记者，他经常要遇到的情况是必须在一岁之内完成换肝手术，作为国内知名的儿童肝脏外科医生，夏强说：“其实，我真的不想为这么多，这么小的孩子换肝”。

根据估算，中国每年肝脏的供需比为1：100至1：150，非亲体供肝严重短缺，图中的一些孩子都在苦苦等肝。一般情况下，等待肝源的时间从3个月到半年不等。

“其实有一些换肝手术是不必开的”

对于大多数病患来说，换肝是治疗胆道闭锁的最后一块筹码，握着筹码的人看得到希望，同时也必须直面风险。那么，是不是所有胆道闭锁的孩子都要换肝呢？答案是否定的。

在换肝前，病患其实有另一种选择——实施“葛西手术”。“葛西手术”可以疏通患儿的胆管，重建胆汁的排泄功能，使孩子的自体肝脏在一段时间内恢复工作。在此期间，孩子的黄疸将会慢慢褪下来，甚至一些个体还可以借此获得新生，不必进行肝脏移植。

“从国际上的数据来看，30%做完‘葛西手术’的患儿可以得到治愈，就不必再开肝移植手术了。”夏强表示，“葛西手术”要取得较好的疗效，就要求手术在孩子出生60天以内进行，因为很多病孩这个时候的肝脏还能保持良好的状态，超过60天，手术的效果就会打很大折扣。需要指出的是，“葛西手术”也并非一项一劳永逸的解决方案，这主要体现在两个方面：一是术后的感染会导致一部分孩子出现胆管炎等并发症；二是即便做了“葛西手术”，依然有60%到70%的儿童可能在手术后的一两年或者更长的一段时间后，出现肝纤维化以及肝硬化，最终还是不得不进行肝移植手术。但即便如此，“葛西手术”还是具有十分重要的意义，那就是可以为肝移植手术争取宝贵的时间。

“做肝移植手术的孩子如果长得越大，那么他对手术的耐受性就会越好。”夏强告诉记者，“从我们以往的经验来看，6个月、8公斤是一条界线：6个月以上、8公斤体重以上的小朋友，做手术的风险就要要低于6个月以内、8公斤以下的小朋友。”“葛西手术”最重要的作用就是，可以帮助孩子在一段时间内恢复肝功能，让孩子长大一些，大大降低移植手术的风险。

医学的干预是延续孩子生命的最佳途径。对于胆道闭锁的儿童来说，葛西手术就是一种比较好的干预手段。

儿童肝病诊断标准体系亟待建立

但让夏强忧心的是，“葛西手术”在我国的普及率远低于国际水平。“实际上我们在临床工作当中发现，大概在我们这做肝移植的儿童当中，只有差不多40%的儿童之前做过“葛西手术”。而在国外，这个比例在90%以上。”夏强说。

中国的比例这么低，与胆道闭锁这项疾病的知晓度有着直接关系。胆道闭锁的发病率为八千分之一到一万四千分之一，极低的发病率直接导致了极低的知晓率。在仁济医院肝脏外科儿童病区的42个家庭里，没有一个人在遭遇胆道闭锁之前听说过这种疾病。这是极为可怕的现实。

在孩子得病前，几乎没有一个家长听说过胆道闭锁。疾病来的突然，来的猛烈。

同时，由于胆道闭锁的初期症状与生理性黄疸相似，一些基层医护人员对胆道闭锁没有足够的认知，极易造成误诊。而在一些的医疗水平薄弱的地区，即便有些医生诊断出了胆道闭锁，却因为不具备开展“葛西手术”的条件，导致患儿不得不几经辗转求医，错过“60天内手术”的最佳时机。

基于此，夏强呼吁中国应该尽快建立一套儿童肝病诊断的标准体系，“10年以前，根本就没有肝移植这档子事情，也不存在肝移植这个概念。正因为这10年儿童肝移植的发展，回过头来我们对“葛西手术”也有了更多的认识，从而对儿科的早期诊断也提出了新的要求，这就需要加强儿外科和肝脏外科的学术合作。”

夏强认为，首先要做的是对基层的新生儿儿科医生进行培训，这样即使在基层医院没有条件做“葛西手术”，也至少能诊断出来胆道闭锁的病症，给孩子争取时间。“这样的话，大家就有一个规范的治疗的原则。”

亟待建立专病医保

如果说建立儿童肝病诊断标准体系是为孩子争取了时间，那么健全专病医保可以减少病孩家庭的经济负担。

“在2011年之前我们做过一个统计，当时到我们医院来，有条件接受肝移植手术的小朋友当中，最后只有一半真正接受了手术。”夏强遗憾地告诉记者，“也就是说，还有一半的小朋友是有条件做，我们医疗的评估也都是符合条件的，但是最终没有做成。我们分析了原因，最主要的就是经济的问题。”

夏强告诉记者，胆闭患儿的家庭大多数来自于西部贫困地区，这些孩子的母亲在生育前大多没有条件进行健康排查。而医保制度，此时又有些力不从心。不少家长向记者反映，他们碰到的最棘手的难题，就是异地医保跨省报销的问题，胆道闭锁在大多数地区并未被纳入大病医保的范围。对于这些跨省就医的家庭来说，他们不仅需要自负在上海的所有医药费，回到老家后，当地的医保能够报销的额度也非常少。

一位来自安徽宿州的家长告诉记者：“我问了一下新农合的工作人员，他们讲不属于我们当地的大病补助范围之内的病，没纳入，他们都不知道这个病。”

另一位河南信阳的家长对记者说：“我们做过2次肝功能手术，花了差不多10万块钱，就报了1万5千多块钱，比例是按照25%报的。一个是住院费的床位是可以报的，还国内的一些药品可以报，其他的好像就没有了，手术费用都不能报销的。”

仁济医院亲体肝移植手术的成功率达95%以上。对于胆道闭锁的患儿来说，肝移植手术可以让他们拥有第二次生命，但经济问题是许多接受手术家庭绕不过去的坎。图为医护人员切下了患儿体内的坏肝，准备为其植入来自亲属的部分健康肝脏。

为了适当减轻家长的负担，仁济医院专门设立了针对小儿活体肝移植的自助基金，为胆闭儿童募集手术款。但在日渐增多的手术需求面前，社会筹款依然捉襟见肘。负责给病区儿童筹款的仁济医院肝脏外科儿童病区护士长黄明珠告诉记者：“每年我们医院收到的捐赠有300多万，但随着患儿越来越多，资金缺口也越来越大。前几年我们一年也就开一百多台手术，但去年我们开了216台，今年的手术数字只多不少。”

值得欣慰的是，先天性胆道闭锁正被越来越多的慈善力量所关注。今年，10月，上海聚德慈善基金会与仁济医院签署协议，将分3年向医院捐赠500万元，用于帮助急需手术治疗的贫困家庭。

“我们希望有更多的善款能帮助更多的病孩解决经费问题，但还是应该建立专病医保，因为专病纳入医保的话，客观上就会让更多的家庭选择进行亲体的肝移植”，夏强跟我们强调：“对于胆道闭锁的孩子而言，目前移植是唯一的办法，而移植的费用只会发生一次，相比长期药物治疗，是更加节省医保费用的，国家、个人都受益。”

（本周《七分之一》将对胆道闭锁儿童状况进行更为详尽的调查，请关注10月29日21:00Knews24新闻频道、10月30日19:12新闻综合频道）

（编辑：朱永斌）