视频 | 世界首例！仁济医院"劈肝"同时救治罕见病双胞胎

今年9月，一对患有罕见病“肝糖原累积症”的2岁双胞胎兄弟因严重病发症来到上海仁济医院就医。本月中旬，俩兄弟终于等到了一个来自外省市的9岁孩子的肝源，院方随即进行了劈离式肝移植同时救治两兄弟的超高难度手术。这也是世界首例该技术将一个供肝同时救治此类罕见病患儿的成功案例。今天，从ICU病房转到普通病房的双胞胎兄弟，经过了抗排异关键期后，两兄弟目前康复情况良好。

仁济医院党委书记、肝脏外科主任、夏强教授介绍，“肝糖原累积症”是一种罕见的婴幼儿先天性隐性遗传性糖原代谢紊乱性疾病。与常人相比，病患肝脏内先天缺少“糖原代谢酶”，导致无法分解糖原。这对双胞胎兄弟经诊断，发现属于发病率约为十万分之一的“肝糖原累及症I型”。

“腹部涨大情况非常严重，2岁孩子的肝脏大得像个10岁的孩子。”肝脏外科医生周韬回忆了刚刚接诊双胞胎时的第一印象。检查显示，双胞胎兄弟的肝功能已经紊乱，“甘油三脂”达到5.25 mmol/l，是正常值的三倍。“俩兄弟肝脏内糖原日积月累，已经形成了脂肪肝，变大的肝脏几乎占据了整个腹腔”。其实，在辗转求医的过程中，哥哥已经出现了严重的低血糖、酸中毒等症状，俩兄弟还都患有肺炎出现连续发热。

肝移植是该疾病唯一的根治方法。仁济医院OPO（器官获取组织）工作室立即向国家卫健委中国人体器官分配与共享系统提出申请。12月18日，在等待了3个多月后，肝源出现了。提供这对双胞胎兄弟的供肝来自外省市一位九岁的捐献者，为了挽救双胞胎的生命，团队立即派出医生去当地获取，并在春秋航空的帮助下，争分夺秒将供肝带回仁济医院。

12月18日下午，肝源抵达上海，一路保驾护航下直抵手术室。此时，双胞胎兄弟已经在两间手术室内做好了各项术前准备。经过精细评估，夏强团队制定了将供肝一分为二，同时救治哥哥和弟弟。这种术式称为“劈离式肝移植”，手术团队首先要将一个完整的供肝劈离为两个具有独立解剖和功能的移植体,再分别移植给两个受体。由于是三台手术同时进行，为了确保移植过程无缝衔接，肝移植团队全部上阵。

经过术前的精密计算，供肝被劈离成左右半肝，其中465g右半肝被植入哥哥体内，335g左半肝被植入弟弟体内。劈离过程历经2个多小时，移植过程经历4个小时圆满完成。

医护人员也向这个贫困的家庭伸出了援手，为他们先后联系到中华少年儿童慈善救助基金会、海南省医疗救助基金会等慈善机构募集救助款约60万元。

专家提醒，小儿遗传代谢病往往起病隐匿，发现明显症状时常常已造成严重的后果。如果在日常生活中发现儿童肝脾肿大、不明原因腹胀等，即便外观无异，也建议去正规医疗机构进行检查和排除，以免耽误诊断治疗。

仁济医院肝脏外科自2006年开展首例儿童肝移植手术以来，至今已完成了2400余例儿童肝移植手术，手术成功率和术后长期存活率均处于国际领先水平，儿童肝移植手术量已经连续七年位于世界第一。

（看看新闻Knews记者：周文韵 通讯员：袁蕙芸 叶佳琪 编辑：小真）